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不好!血细胞被吞掉啦!| 朝花夕拾 · 协和八

朝花夕拾

【小编按】自从开始内科轮转,好像常听领导说到「噬血」二字,听得一头雾水啊,血细胞在弄啥嘞?本期一页手册,我们一起来学习「噬血细胞综合征」的来龙去脉吧!

*回复关键词「噬血」可随时查看本文。

噬血细胞综合征也叫做噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(以下统一简称为噬血),临床上常以「发热、肝脾大、肝功能损害、血细胞减少」和「组织细胞噬血细胞现象」为主要特征,起病急,病情进展迅速,病死率高。

首先强调一点:

噬血通常不是疾病的最终诊断!

噬血通常不是疾病的最终诊断!

噬血通常不是疾病的最终诊断!

#重要的事情说三遍!

噬血是免疫功能异常的一组表现,诊断噬血通常并不是故事的结尾,最关键的是要找到噬血背后的原因,包括遗传、感染、免疫、肿瘤多个方面。

噬血细胞综合征分为两类:原发性/继发性。

原发性噬血常见于儿童,主要包括「家族性噬血细胞综合征(Familial Hemophagocytic Lymphohistiocytosis,FHL)」以及「噬血细胞综合征相关基因缺陷的免疫缺陷综合征」。目前已知多种基因突变与之密切相关。由于篇幅限制,暂不详述。

而成年人多见继发性噬血。治疗继发性噬血的首要原则是去除继发病因,因此病因筛查极为重要。噬血主要继发于以下情况:

那么,噬血要怎么诊断?

2004 年组织细胞协会更新诊断标准:(满足 1 或 2 任一条)

(来源:Henter JI, Horne A, Arico M, Egeler RM, Filipovich AH, Imashuku S, et al. HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocyticlymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2007; 48(2): 124-31.)

图 1 吞噬血细胞现象

(来源:Weitzman S. Approach to hemophagocytic syndromes. Hematology Am SocHematolEduc Program. 2011; 2011: 178-83.)

值得注意的是,虽然此病的名字是「噬血细胞综合征」,但是「噬红细胞现象」对于诊断的灵敏度和特异度都不是很高。而血清铁蛋白 ≥10000ug/L 对于噬血的诊断敏感性及特异性均在 90% 以上

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