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实用| 囊性肾癌(Cystic Renal CellCarcinoma,CRCC)

一、囊性肾癌的临床及病理特点

囊性肾癌是肾癌的一种少见特殊类型,约占肾癌总数的4%~15%。与常见肾癌相似,囊性肾癌的发病年龄较高,以中老年男性多见,男女比例约2: 1, 有报道囊性肾癌的发病年龄罕有低于30岁, 但需注意其中多房囊性肾癌的发病年龄可较低。

临床表现很少出现常见肾癌的典型三联征,部分可因腰腹痛、肉眼血尿或腹部包块就诊, 大部分患者无明显症状或体征, 为体检时偶然发现, 发现病变时肿块多已比较大。发现时可伴有转移, 囊性肾癌的形成原因目前还不十分清楚, 多数学者认为从病理发生学其可能的形成方式主要有以下4种:

1、肿瘤呈囊性生长: 肾细胞癌起源于近曲小管上皮细胞, 其中一些以囊性形式生长, 逐渐形成大小不等互不相通的多房性肿块, 囊内可合并有含量不等的出血表现, 肿瘤常出现假包膜;

2、肾癌中心供血不足, 出血和坏死形成假囊肿, 壁厚、不规则, 多为单房;

3、肾癌起源于囊肿壁;

4、肾癌引起肾小管或小动脉阻塞导致囊肿形成。当囊肿增大时, 肿瘤嵌入到囊肿内。有些文献报道认为多房性囊性肾癌较多见,约占囊性肾癌的33%, 且绝大多数为偶发癌, 其恶性程度较低, 预后较好, 组织病理学主要为透明细胞癌。

采用(Bosniak)分级标准进行分类(Bosniak将肾囊性病变分为4级:Ⅰ级为单纯囊肿, 不需手术及随诊。Ⅱ级为有少许并发症的小的复杂性囊肿, 壁薄光滑及可有小的钙化, 属良性;通常不需手术, 但需严密随诊。Ⅲ级为有较多合并症的复杂性囊性病变, 并伴一些恶性特点, 其部分为良性, 部分为恶性;需要对不同的个体采取不同的处理方法, 部分可能需要手术。Ⅳ级为明确的恶性囊性肿物, 必须行外科手术治疗。凡囊壁和/或分隔增厚或不规则, 并伴有实质性成分者属于Ⅲ或Ⅳ级)。

二、囊性肾癌的CTMRI诊断

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囊性肾癌的典型CT表现为

囊壁

绝大部分肿瘤具有囊壁,且往往厚薄不均,有时呈现结节样突出于囊腔内,可能与肿瘤的生长方式有关。但也有少数表现为囊壁均匀者,与良性的囊性病变鉴别较困难,是造成误诊的主要原因。增强后扫描,大多数增厚的囊壁具有典型肾癌的强化特征,即“快进快出”的表现,但也有少数呈现出渐进性强化,或囊壁菲薄均匀类似肾囊肿者,囊壁的强化不明显。

囊内分隔

单房CRCC的囊腔内无分隔,而多房CRCC的囊腔内可见分隔,多数表现为粗细不均,且数量不等,分隔的厚度往往不小于1mm,分隔与囊壁交界处一般表现为小结节状的软组织样密度。增强扫描,囊内分隔具有不同程度的强化,显示得更为清晰。根据文献报道,如果分隔的边缘较毛糙,则提示有恶性病变的可能性。

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