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立体定向功能神经外科手术:扭转痉挛、痉挛性斜颈

一、扭转痉挛(肌张力障碍)

又称扭转性肌张力障碍、变形性肌张力障碍、畸形性肌张力障碍、豆状核性肌张力障碍,是一组以躯干或(和)四肢发作性肌张力扭转性增高为表现的锥体外系疾病。

病理改变:尾壳核、丘脑小神经元及小脑齿状核细胞变性减少。

临床表现:肌张力障碍和不自主的扭转动作。

1. 手术治疗:

1958年国外Spiegel等首次应用。

现代的立体定向微电极手术具有微创、安全、可靠等特点:

微电极记录

电阻抗测定

变频(2-3Hz,100Hz)变电压、电流、波宽微电刺激

试验性可逆毁损

能迅速、精确地定位颅内病变的部位、大小、体积、形状、与周围重要脑组织(内囊、视束等)关系

能迅速的对颅内病灶进行精确地射频热凝毁损,平衡修复神经功能网络

常用靶点:苍白球内侧部(GPi)、丘脑腹外侧核(VPL)等

对于经济条件好的患者,可以选择DBS刺激脑内靶点治疗

2. 疗效预期:

有效率为75%—80%,并发症发生率约0.5%。手术时间平均1小时。多数患者于手术后2—4小时,即可进流食。术后次日,术前病情较轻者可下床活动。

若患者躯干症状严重,一般需做双侧手术。手术间隔时间为数周—6个月左右。

住院费用3—3.5万元。住院时间7—10天。

二、痉挛性斜颈

是一种以颈肌扭转或阵挛性倾斜为特征的锥体外系器质性疾患。

病理改变:额顶部皮质萎缩、中脑被盖部损害或因由间质核到丘脑系统或基底节等处病变。

临床表现:起病缓慢,头部不随意的向一侧旋转,颈部则向另一侧屈曲,可因情绪激动而加重。

1. 手术治疗:

1953年国外Riechert等首次应用。

当代的立体定向微电极手术具有微创、安全、可靠等特点。

常用靶点:苍白球、丘脑等

对于经济条件好的患者,可选择DBS刺激脑内靶点

2. 疗效预期:手术显效率为60%—80%。由于大多数病例累及双侧颈肌,为获得较好的疗效,应采用双侧立体定向手术。两侧手术间隔时间一般为6个月。住院费用3—3.5万元。住院时间7—10天。

三、舞蹈病

亨廷顿舞蹈症病也叫舞蹈病,是多聚谷氨酰胺疾病的一类,主要是家族遗传或者基因突变。

病理改变:主要影响大脑皮层、基底节及小脑,锥体外系功能失调;纹状体内胆碱能和γ-氨基丁酸能神经元的功能减退,使黑质多巴胺能神经元功能相对亢进所致。主要病理表现为尾状核和壳核内小型中间细胞明显脱失 ,伴有大脑皮质萎缩和脑室扩大。

临床表现:主要为不自主的舞蹈样动作。

1.手术治疗:

对于舞蹈症特别严重,而智能下降较轻者,可行立体定向手术。

常用靶点:丘脑VL等

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