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神经内分泌肿瘤认知日:这类罕见肿瘤危害极大,“乔帮主”因其殒身过世

神经内分泌肿瘤是一类起源于干细胞且具有神经内分泌标记物、能够产生生物活性胺和/或多肽激素的肿瘤,可分布于全身多处。它在消化系统中最为常见,其累积患病率较高,美国美国国立卫生研究院(NIH)将胃肠胰神经内分泌肿瘤归为罕见肿瘤[1],其复杂多样和非特异性的临床表现使得神经内分泌肿瘤的诊断十分困难,检测通常需要包含如CgA在内的多种标记物,在病理、影像学检查等方面都有着极高的要求。

我们大家所熟知的苹果创始人“乔帮主”就是因为罹患胰腺神经内分泌肿瘤而过世,很多患者没有得到及时的诊断和治疗,而导致生命面临巨大的危险。

我国没有胃肠胰神经内分泌肿瘤总体发病情况的报道,2010 年局部地区(成都市)胃肠胰神经内分泌肿瘤的年发病率为1.86/十万[2]。大多数胃肠胰神经内分泌肿瘤患者在诊断时已经发生了远处转移,几乎无法接受根治性手术,对于能够接受手术的患者中大约60%的患者将会在根治术后出现症状复发,而局部和区域转移者的5年生存率为35-80%[3]。

如果一旦诊断出患有胃肠胰神经内分泌肿瘤,采取有效的治疗手段可明显控制疾病的进展,延长患者的生存期,改善患者的生活质量。

· 我国在2016年由中国临床肿瘤学会神经内分泌肿瘤专家委员会制定更新版的《中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识》[4],指导胃肠胰神经内分泌肿瘤的诊疗。

· 根据患者个体情况,治疗手段可选择原发灶手术切除、肝转移灶局部治疗、药物治疗等,治疗药物包括生长抑素类似物(SSAs)(兰瑞肽和奥曲肽)、化疗(链脲霉素联合5-FU)、舒尼替尼、依维莫司、肽受体放射性同位素治疗(PRRT)(中国未上市)等。

· 生长抑素类似物SSAs在一定的GEP-NENs类型中可以发挥抗增殖作用以及发挥控制症状的作用,例如有文献提示SSA治疗无法手术切除的局部晚期及远处转移的pNENs患者的DCR可达50~60%[4]。

目前,在国家发布的第一批罕见病目录中,只有4种属于肿瘤,神经内分泌肿瘤并不在内。鉴于该疾病对于患者和其家庭所造成的巨大伤害,如果第二批罕见病目录里面能纳入神经内分泌肿瘤这类罕见肿瘤,将会有更多的患者获益于政府的支持,包括国外有效的创新药物在国内的快速上市,以及医保报销问题的解决,帮助患者渡过难关。

在11月10日神经内分泌肿瘤认知日来临之际,希望医生、社会和各界在多渠道呼吁,提高大家对神经内分泌肿瘤这类罕见肿瘤的认知。帮助广大的患者了解疾病的危害性,同时推动社会对于罕见肿瘤患者群体的关注!

参考文献:

[1] https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3959515/

[2] 唐承薇,郭林杰. 中国实用外科杂志, 2014 6 月第34 卷第6 : 490-492

[3]胃肠胰腺神经内分泌肿瘤治疗共识(NCCNENETSNANETs)解读临床肿瘤学杂志201111月第16卷第111039-1043

[4]中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2016年版),临床肿瘤学杂志201610月第21卷第10

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